Diagnóstico do comprometimento cognitivo vascular: recomendações do Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia / Diagnosis of vascular cognitive impairment: recommendations of the scientific department of cognitive neurology and aging of the Brazilian Academy of Neurology

RESUMO Desde a publicação das últimas recomendações para o diagnóstico e tratamento da Demência Vascular pela Academia Brasileira de Neurologia em 2011, avanços significativos ocorreram na terminologia e critérios diagnósticos. O presente manuscrito é resultado do consenso entre especialistas indicados pelo Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia (2020-2022). O objetivo foi atualizar as recomendações práticas para a identificação, classificação e diagnóstico do Comprometimento Cognitivo Vascular (CCV). As buscas foram realizadas nas plataformas MEDLINE, Scopus, Scielo e LILACS. As recomendações buscam fornecer uma ampla revisão sobre o tema, então sintetizar as evidências para o diagnóstico do CCV não apenas para neurologistas, mas também para outros profissionais de saúde envolvidos na avaliação e nos cuidados ao paciente com CCV, considerando as diferentes realidades dos níveis de atenção à saúde (primário, secundário e terciário) no Brasil.

ABSTRACT Since the publication of the latest recommendations for the diagnosis and treatment of Vascular Dementia by the Brazilian Academy of Neurology in 2011, significant advances on the terminology and diagnostic criteria have been made. This manuscript is the result of a consensus among experts appointed by the Scientific Department of Cognitive Neurology and Aging of the Brazilian Academy of Neurology (2020-2022). We aimed to update practical recommendations for the identification, classification, and diagnosis of Vascular Cognitive Impairment (VCI). Searches were performed in the MEDLINE, Scopus, Scielo, and LILACS databases. This guideline provides a comprehensive review and then synthesizes the main practical guidelines for the diagnosis of VCI not only for neurologists but also for other professionals involved in the assessment and care of patients with VCI, considering the different levels of health care (primary, secondary and tertiary) in Brazil.

Clinical characteristics and diagnostic accuracy of the revised Addenbrooke Cognitive Examination (ACE-R) in older adults with a low educational level / Características clínicas e acurácia do Exame Cognitivo Addenbrooke Versão revisada (ACE-R) em idosos com baixa escolaridade

ABSTRACT Objective: To determine the diagnostic accuracy of the Addenbrooke's Cognitive Examination Revised (ACE-R) as a cognitive screening tool for older adults with low levels of schooling and healthy aging, MCI and dementia in Brazil. Methods: All participants underwent neurological and psychiatric examinations and were administered a validated version of ACE-R. Results: A total of 85 participants were evaluated; most were females (84.7%, n = 72). The post hoc analysis showed statistical differences in ACE-R total scores between older adults with mild cognitive impairment (MCI) and controls (p < 0.001) and in subitem scores including verbal fluency, language, visuospatial skills and attention (p < 0.001). The visual-spatial skills subitem was the most strongly correlated with schooling level (r = 0.509, p < 0.001), whereas late, immediate recall and recognition memory were not influenced by schooling. The ACE-R had the best diagnostic accuracy in discriminating between MCI and controls = 0.69 (<57.5; 80/66), MD and controls = 0.98 (<50; 100/96), MCI and MD = 0.86 (<49.5; 100/74). Conclusions: ACE-R and Mini-Mental State Examination (MMSE) scores for older adults with MCI and controls were significantly lower than those reported in similar studies. These preliminary findings support the need for establishing reliable cut-off scores for cognitive assessment of older Brazilian adults with low schooling at risk for dementia taking into consideration ecological and local variables.

RESUMO Objetivo: Determinar a precisão diagnóstica do Exame Cognitivo de Addenbrooke (ACE-R) como uma ferramenta de triagem cognitiva para adultos idosos com baixos níveis de educação e envelhecimento saudável, MCI e demência no Brasil. Métodos: Os indivíduos submeteram-se à avaliação clínica e psiquiátrica e foi administrada uma versão validada da versão revisada da bateria cognitiva ACE-R (ACE-R). Resultados: Oitenta e cinco indivíduos foram avaliados, predominando as mulheres (84,7%, n = 72). Na análise post hoc, controles e CCL exibiram diferenças estatísticas nos escores globais do ACE-R (p < 0,001) e seus subdomínios, incluindo fluência verbal, linguagem, habilidades visuoespaciais e atenção (p < 0,001). A habilidade visuoespacial foi o item mais correlacionado com a escolaridade (r = 0,509, p < 0,001), enquanto a memória tardia, de recordação e reconhecimento não foi influenciada pela educação. A precisão do ACE-R produziu melhores resultados para CCL versus controles = 0,69 (<57,5; 80/66), demência versus controles = 0,98 (<50; 100/96), CCL versus demência = 0,86 (<49,5; 100/74). Conclusões: Os escores de ACE-R e MMSE para controles e CCL foram consideravelmente inferiores aos encontrados em estudos semelhantes. Resultados preliminares confirmam a necessidade de estudos brasileiros estabelecerem pontos de corte confiáveis para baterias cognitivas em idosos com baixa escolaridade e em risco de demência, reconhecendo variáveis ecológicas e regionais.

Neuropsychiatric Symptoms (NPS) in patients with pure Vascular Dementia (VaD) and Mixed Dementia (MD) from a memory outpatient clinic in southeast Brazil / Sintomas Cognitivos e Psicológicos nas Demências (SCPD) em pacientes com demência vascular isolada ou demência mista em ambulatório especializado no sudeste do Brasil

Vascular Dementia (VaD) and Vascular Cognitive Impairment (VCI) are increasingly common worldwide. Nevertheless, the clinical-neuropsychiatric profile of these patients at presentation is still poorly characterized in developing countries. OBJECTIVE: We aimed to characterize the prevalence of neuropsychiatric symptoms, as well as the clinical and cognitive profile of patients with VaD and VCI in our tertiary University outpatient cognitive clinic. METHODS: We reviewed data on 253 patients diagnosed with VaD or VCI at our center between January 1996 and December 2005, located in an industrial region of the state of Sao Paulo, southeast Brazil. We excluded 19 patients who did not complete the medical investigation or who did not meet the clinical or neuroimaging criteria for vascular dementia. We collected socio-demographic data, educational level, vascular risk factors, behavioral and neuropsychological symptoms and cognitive complaints at presentation. RESULTS: Two hundred and thirty-four cases were included in this analysis. The mean age was 67.77±10.35 years; 72% were males and 82% had less than four years of education (average 2.84±2.96 years). The initial Clinical Dementia Rating score was 2 & 3 in 68%. A total of 185 patients had neuropsychiatric symptoms distributed in main categories as follows: psychosis (52.6%), hallucinations (23.5%), psychomotor agitation (22.5%), depression (17.5%) and apathy (17.5%). Hypertension and previous stroke were the most prevalent risk factors. CONCLUSION: We found a high prevalence of neuropsychiatric symptoms. The clinical-neuropsychiatric profile of patients presenting to cognitive clinics in developing countries may differ greatly to that of more developed nations. These characteristics may have implications for public health strategies.

Demência Vascular (DV) e comprometimento cognitivo vascular (CCV) são diagnósticos cada vez mais relatados em todos os continentes. Entretanto, o perfil dos sintomas comportamentais e psicológicos das demências (SCPD) nos pacientes com DV é ainda pouco descrito e caracterizado, nos países em desenvolvimento. OBJETIVO: Determinar a prevalência dos SCPD, o perfil de manifestações neuropsiquiátricas e cognitivas, nos pacientes com DV no ambulatório de Neurologia Cognitiva e Comportamental (ANCC), do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo em Ribeirão Preto (HCRP-FMUSP). MÉTODOS: Revisamos os prontuários de 253 pacientes diagnosticados com DV ou CCV atendidos entre janeiro de 1996 e dezembro de 2005. Excluímos 19 pacientes que não completaram a investigação diagnóstica, não preencheram os critérios clínicos do DSM-IV, e neuroimagem não disponível para análise. Coletamos dados sócio-demográficos, nível de escolaridade, fatores de risco vascular, e SCPD da consulta de admissão. RESULTADOS: 234 pacientes foram incluídos nesta análise. A idade média global foi de 67,77±10,35; com 38% de mulheres; escolaridade de 2,84±2,96 anos; MEEM inicial 13,22±7,00, e 68% de CDR 2 & 3. 79% de pacientes com SCPD foram divididos nas seguintes categorias: psicose (52,6%), alucinações (23,5%), agitação (22,2%), depressão (17,5%) e apatia (17,5%) foram às manifestações mais prevalentes. Hipertensão Arterial e AVC prévio foram os fatores de risco de maior prevalência. CONCLUSÃO: Verificou-se elevada prevalência de SCPD em DV. O perfil destas alterações neuropsiquiátricas na DV mostrou uma tendência na direção de sintomatologia psicótica, devendo ser objeto de mais pesquisas, pois os padrões em nações desenvolvidas podem ser substancialmente diferentes.

Vascular cognitive impairment in Pemphigus vulgaris: a case report / Comprometimento cognitivo vascular no pênfigo vulgar: relato de caso

Pemphigus vulgaris is a systemic auto-immune medical condition that mainly manifests with changes in skinand vasculopathy. This is a case report of a 69-year-old male with confirmed histopathologic diagnosis of Pemphigus vulgaris presenting ulterior Cognitive Impairment, mostly in executive function. The patient was treated using steroids, immunomodulatory therapy, fluoxetine and galantamine. Neuropsychological testing and magnetic resonance (MRI) were performed. This is the first report of correlational cognitive impairment with Pemphigus vulgaris in the literature. Physicians should be aware of vascular causes for cognitive impairment in patients presenting auto-immune conditions.

Phemphigus vulgaris é uma condição médica sistêmica autoimune que principalmente se manifesta com alterações de pele e vasculopatia. Este é um caso de um homem de 69 anos com diagnóstico histopatológico de Phemphigus vulgaris apresentando posterior comprometimento cognitivo, predominante em funções executivas. O paciente foi tratado com esteroides, terapia imunomoduladora, fluoxetina e galantamina. Avaliação neuropsicológica e ressonância magnética foram realizados. Este é o primeiro relato correlacionando comprometimento cognitivo a pênfigo vulgar na literatura. Os clínicos devem estar cientes das causas vasculares para comprometimento cognitivo em pacientes se apresentando comcondições autoimunes.

Neuropsychological performance in patients with subcortical stroke / Perfil neuropsicológico em pacientes com lesões vasculares subcorticais

Vascular cognitive impairment (VCI) is characterized by cognitive compromise predominantly of executive dysfunction. OBJECTIVES: To assess cognitive functions in VCI, focusing on executive functions, to observe functional losses in relation to activities of daily living (ADLs) and to detect early symptoms prior to the onset of dementia. METHODS: We evaluated healthy subjects matched for gender, education and age to patients with diagnosis of subcortical vascular disease who had a stroke classified into three groups: 1) vascular lesions and no impairment; 2) vascular cognitive impairment with no dementia (VCIND); 3) vascular dementia (VaD). RESULTS AND DISCUSSION: The performance on neuropsychological tests differed among groups, worsening with increased impairment level. The probable VaD group demonstrated impaired performance in memory, processing speed and verbal production, while the VCIND group showed attention deficits. CONCLUSION: Impairment in executive functions and difficulties in ADLs allow us to differentiate levels of impairment in groups of subcortical vascular disease.

O comprometimento cognitivo vascular (CCV) é caracterizado por comprometimento cognitivo predominantemente sob a forma de disfunção executiva. OBJETIVOS: Avaliar as funções cognitivas no CCV, enfocando as funções executivas, observar as perdas funcionais em relação às atividades cotidianas (AVDs) e detectar os primeiros sintomas antes do início da demência. MÉTODOS: Foram avaliados indivíduos controles saudáveis pareados por sexo, escolaridade e idade com pacientes com diagnóstico de doença vascular subcortical que sofreram derrame classificados em três grupos: 1) lesões vasculares sem déficit; 2) comprometimento cognitivo vascular sem demência (CCVSD); 3) demência vascular (DV). RESULTADOS E DISCUSSÃO: O desempenho em testes neuropsicológicos diferiu entre os grupos, sendo o desempenho tanto pior quanto maior o comprometimento. O grupo DV provável demonstrou desempenho prejudicado na memória, velocidade de processamento e produção verbal, enquanto o grupo CCVSD apresentou déficit de atenção. CONCLUSÃO: Prejuízos nas funções executivas e dificuldades em AVDs permitem diferenciar os níveis de comprometimento nos grupos de doença vascular subcortical.

Revascularização clínica e intervencionista no acidente vascular cerebral isquêmico agudo: opinião nacional / Clinical and interventional revascularization in the acute ischemic stroke: national opinion

Este artigo apresenta as conclusões sobre revascularização clínica e intervencionista no acidente vascular cerebral isquêmico agudo, um dos temas discutidos na reunião "Opinião Nacional sobre o Tratamento do AVC". Tratou-se de reunião promovida e coordenada pela Sociedade Brasileira de Doenças Cerebrovasculares, com neurologistas especializados em doenças cerebrovasculares, que analisaram e discutiram as evidências e experiências atuais sobre o uso de trombólise e técnicas intervencionistas em pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico agudo.

Neurological manifestations of celiac disease

A doença celíaca (DC, enteropatia sensível ao glúten) é desordem caracterizada por mal absorção causada por reação alérgica ao glúten, proteína presente em diversos cereais. As manifestações iniciais ocorrem nas primeiras quatro décadas de vida, sendo cerca de duas vezes mais freqüente no sexo feminino. DC pode estar associada a largo espectro de manifestações neurológicas incluindo ataxia cerebelar, epilepsia, demência, neuropatia, miopatia e leucoencefalopatia multifocal. Relatamos três casos de pacientes com manifestações neurológicas da DC: um com ataxia cerebelar, outro com epilepsia e o último com déficit cognitivo. O diagnóstico de DC foi estabelecido com base em testes sorológicos (anticorpos antiendomísio e antigliadina) e biópsia intestinal. Em dois pacientes as alterações neurológicas precederam as gastrointestinais. Em todos os casos a dieta livre de glúten não influenciou o quadro neurológico. Concluímos que o diagnóstico de DC deve ser considerado em pacientes com alterações neurológicas de etiologia indeterminada, incluindo ataxia, epilepsia e demência. Uma dieta sem glúten, a base do tratamento das manifestações gastrointestinais, não foi eficiente em melhorar os sintomas neurológicos em nossos pacientes.

Angeíte isolada do sistema nervoso central em paciente com síndrome mielodisplásica: relato de caso / Isolated central nervous system angiitis and myelodysplastic syndrome: case report

As angeítes isoladas do sistema nervoso central (SNC) são vasculites de pequenos e grandes vasos de etiologia indeterminada que acometem exclusivamente a vasculatura do sistema nervoso. Geralmente não estão associadas a doenças pré-existentes. Relatamos caso de angeíte isolada de SNC em um paciente com diagnóstico hematológico de síndrome mielodisplásica.

Cerebral infarct in children aged zero to fifteen years

Infartos cerebrais em crianças apresentam peculiaridades, como grande variedade de causas e alta freqüência sem etiologia definida. Foram revistos os diagnósticos etiológicos em crianças de zero a 15 anos, atendidas durante o ictus e com imagens cerebrais sugestivas de infarto, entre 1990 e 1997 em hospital terciário de Ribeirão Preto (SP). Adotou-se o critério de classificação modificado do Trial of ORG 10172 in Acute Stroke Treatment (TOAST): 1 - Arterioesclerose de grandes artérias, 2 - Cardioembólico, 3 - Oclusão de pequenos vasos, 4 - Outras etiologias, 5 - Não determinada. Trinta e nove crianças foram incluídas, 18 do sexo masculino e 21 do feminino, com idade variando entre 2 meses e 15 anos e média de 5,67. O maior grupo, com 22 crianças (56,4 por cento), foi o de ''Outras etiologias'', 7 das quais com idades entre 2 meses e um ano. A etiologia mais freqüente foi desidratação e choque séptico, levando a hipoperfusão cerebral e infarto em zonas limítrofes. Nove (23 por cento) com etiologia não determinada constituiram o segundo grupo, 7 (17,9 por cento) apresentaram causas cardioembólicas e nenhum caso foi registrado com arteriosclerose. Ressalta-se a necessidade de investimento laboratorial, considerando-se a alta freqüência de casos sem diagnóstico. O alto número de crianças com infarto decorrente de desidratação requer atenção para ações preventivas em saúde infantil.

Neurofibromatose associada a arteriopatia de Moyamoya e aneurisma fusiforme: relato de caso / Neurofibromatosis associated with moyamoya arteriopathy and fusiform aneurysm: case report

Relato de caso de neurofibromatose tipo I associada a doença oclusiva extensa do sistema carotídeo em sua porçao intracraniana e aneurisma fusiforme de circulaçao posterior. O paciente, de 28 anos de idade e com diagnóstico de doença de von Recklinghausen, passou a apresentar episódios de síncope, crises parciais complexas e declínio cognitivo. Após quadro agudo de cefaléia e sinais de irritaçao meníngea, com líquor hemorrágico, o paciente foi investigado com, TC de crânio, RNM e angiografia cerebral, sendo detectadas alteraçoes tipo moyamoya e dilataçao aneurismática de artéria cerebral posterior. Apresentamos os achados clínicos e radiológicos deste caso com poucos relatos similares na literatura médica, discutimos opçoes terapêuticas e reiteramos a inclusao de diagnósticos diferenciais raros em indivíduos que apresentem icto com menos de quarenta anos de idade.

Quadriparesia espástica por amiloidose: relato de caso / Spastic quadriparesis due to amyloidosis: case report

A amiloidose é uma enfermidade cujas manifestaçöes clínicas decorrem da deposiçäo de material proteináceo extracelular, com características semelhantes a imunoglobulinas. É possível que a frequência de amiloidose seja subestimada em razäo de näo suspeiçäo como hipótese diagnóstica ou por limitaçöes técnicas a sua confirmaçäo. Os órgäos acometidos podem incluir o rim, articulaçöes, fígado, pulmÝo e sistema nervoso central e periférico. O acometimento da coluna näo é comum, embora tenha sido descrita espondiloartropatia em amiloidose secundária a hemodiálise. Os autores relatam um caso de amiloidose confirmada por histopatologia com coloraçäo pelo vermelho-congo, apresentando quadriparesia espástica e compressäo de vias aéreas superiores. O tratamento efetuado foi cirúrgico

Anticorpos antifosfolípides em 66 pacientes com infarto cerebral entre 15 e 40 anos / Antiphospholipid antibodies in 66 patients with cerebral infarction between 15 and 40 years old

Os anticorpos antifosfolípides (aFLs) constituem grupo heterogêneo de imunoglobulinas que tem sido relacionado com alteraçoes na coagulabilidade. Indivíduos com títulos elevados teriam maior probabilidade de desenvolver tromboses de repetiçao, tanto arterial como venosa, e por conseguinte infarto cerebral (IC). Os testes para detecçao mais utilizados em estudos clínicos sao o inibidor lúpico e a anticardiolipina. Têm-se relatado maiores percentuais de positividade nesses testes em pacientes jovens com IC. Neste estudo procuramos investigar a prevalência desses anticorpos em pacientes com IC entre 15 e 40 anos em nosso Serviço. Examinamos 66 pacientes para presença de aFLs e obtivemos 16,65 por cento de resultados positivos. Confirmamos diagnóstico de síndrome do anticorpo antifosfolípide primária em três (4,55 por cento) casos. Concluímos que a pesquisa de rotina para aFLs em pacientes jovens com IC está indicada neste grupo de pacientes, mas correlacioná-los com o episódio isquêmico nem sempre é possível.

Infartos cerebrais em pacientes jovens relacionados a deficiência de anticoagulantes naturais: proteína C e proteína S / Cerebral infarctions in young patients related to deficiency of natural anticoagulants: protein C and protein S

Infartos cerebrais (IC) em jovens apresentam múltiplas etiologias que diferem do padrao observado nos indivíduos idosos. Deficiências de anticoagulantes naturais têm sido descritas nos últimos anos como causa de IC, principalmente em pacientes com menos de 40 anos. Existe tendência atual de se pesquisar essas deficiências em todos os pacientes jovens com infarto cerebral de causa indeterminada e naqueles com manifestaçoes trombóticas de múltiplos sistemas. Realizamos pesquisa dos níveis de proteína C, proteína S e antitrombina III em pacientes entre 15 e 40 anos com ICs classificados como indeterminados após conclusao protocolo básico de investigaçao. Diagnosticamos dois casos de deficiência de proteína C e um caso de deflciência de proteína S. Concluímos que a investigaçao sistemática de causas hematológicas proporciona decréscimo no número de infartos indeterminados, além de possibilitar a adoçao de condutas específicas que diminuem incidência de novos eventos nos casos diagnosticados.

Vasculopatia cerebral na síndrome do anticorpo antifosfolípide primária: relato de dois casos / Cerebral vasculopathy in the primary antiphospholipid antibody syndrome: report of 2 cases

Os anticorpos antifosfolípides (aFLs) têm sido associados a várias síndromes neurológicas, destacando-se a grande incidência os infartos celebrais. Os mecanismos responsáveis pelo comprometimento vascular encefálico em pacientes com titulos elevados de aFLs permanecem em discussao. A existência de vasculopatia relacionada a este grupo heterogêneo de imunoglobulinas é, no entanto, inquestionável. Relatamos dois casos de síndrome do anticorpo antifosfolípide primário que apresentaram enfartos cerebrais. Os achados angiográficos no primeiro sugeriam vasculite intracraniana, embora houvesse também estenose proximal sugestiva de trombose "in situ". No segundo paciente a angiografia mostrava obstruçao de carótida interna, sem sinais de aterosclerose e na necrópsia foi confirmada a hipótese de vasculopatia trombótica em múltiplos sítios. Nossos achados servem de modelo para discutirmos as controvérsias existentes a respeito da patogênese deste tipo de vasculopatia. Ou seja, se a lesao primária seria vasculite, trombose ou ambas.

Alteraçöes cerebrais reversíveis na síndrome hemolítico-urêmica / Reversible cerebral alterations in the hemolytic-uremic syndrome

A síndrome hemolítico-urêmica é patologia caracterizada p ela tríade insuficiência renal aguda, anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia, apresentando complicaçöes no sistema nervoso central em número considerável de casos. As alteraçöes observadas na tomografia computadorizada säo, geralmente, infartos. Os autores apresentam dois casos nos quais, além dos infartos, é vista hipodensidade difusa na substância branca, reversível com a resoluçäo da fase aguda da doença, à semelhança de alteraçöes descritas em casos de encefalopatia urêmica e de encefalopatia hipertensiva de outras etiologias